Помощь - Поиск - Пользователи - Календарь
Полная версия этой страницы: Вопрос
Форум по нервно-мышечным заболеваниям > Миопатия > Редкие и неопределенные формы
Егор
К сожалению я не имею достаточного медицинского образования для того чтобы самому делать выдод о типе миопатии (младший медбрат), поэтому хотел бы описать симптомы которые наблюдаю, чтобы человек имеющий соответствующий уровень подготовки смог определить.
Сложный сколиоз, с искривлением в 2 направлениях (верхняя часть позвоночника влево и назад, нижняя просто выгнута, и  впечатление такое, что человек сложитса пополам) , плюс к этому слабость рук (особенно правой), причем в некоторый промежуток наблюдалось улутшение координации. видимо слабость мышц поясницы, так как прямо стоять трудно, и ноги - тоже слабые, хотя и ходят с трудом. Все это наблюдаетса у  женшины, 24 года, начало сильно развиватса приблизительно с 14-15 лет.
Отклонений психики в связи с заболеванием нет, немного заторможена работа мышц лица. Скажите пожалуйста что это за разновидность, и пожалуюста подробно про ее природу, если можно - продублируйте текст на майл. Заранее благодарен.
Smiley
Вообще по этому описанию сложно сказать диагноз, тем более что мы тут не врачи. Сколиозы наблюдаются при многих типах миопатий. Мышцы ослабевают, потому и позвоночник гнется. Вы не написали, какие именно мышцы слабые. Вот например при миопатии Эрба слабеют мышцы проксимальные (так вроде называются), а не дистальные. То есть те, что ближе к телу. Ягодичные, поясничные и мышцы бедра страдают особенно сильно. А вот икроножные могут быть крепенькими. То же самое и с руками.

Насколько я знаю, поражение мышц лица - характерная черта миопатии Ландузи-Дежерина.

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина. Это наиболее легкая форма заболевания. Наследуется аутосомно-доми-нантно. Начинается в возрасте 15—20 лет, прогрессирует очень медленно и мало влияет на трудоспособность больных. Заболевание начинается со слабости и атрофии мышц лопаток, а позже распространяется и на мышцы лица. Лицо больных бедно мимикой, без морщин—“миопатическое” ( 75). У них крыловидные лопатки, из-за слабости мышц плечевого пояса больные не в состоянии поднять руки выше горизонтального уровня. У женщин заболевание протекает тяжелее, чем у мужчин. На умственные способности заболевание не влияет. Такие больные могут иметь детей, половина из которых также предрасположена к заболеванию этой формой миопатии.

Хотя сейчас прочитала еще ра про форму Эрба-Рота и оказалось, что и при ней бывают поражения мышц лица. Но у меня у самой форма Эрба-Рота, но страдают в основном мышцы ног и поясницы. Вообще течение миопатий даже одно типа может быть очень разным, поэтому правильный диагноз установить порой бывает очень сложно.

[Форма Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Встречается в трех вариантах — раннем, типичном и позднем. Из них наиболее частый типичный, юношеский вариант. У больных, обычно на втором десятилетии жизни, развивается слабость мышц тазового пояса и проксимального отдела нижних конечностей, а затем и их атрофия. В дальнейшем в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса и проксимального отдела рук. Псевдогипертрофии при этой форме незначительны и бывают редко. Походка и статика у больных изменены, хотя и меньше, чем при форме Дюшенна. Поднимаясь, больной опирается на окружающие предметы ( 74). Из-за слабости длинных мышц спины, ягодичных и брюшных мышц усиливается лордоз и походка напоминает утиную. Из-за слабости передних зубчатых мышц появляются крыловидные лопатки. Вследствие атрофии трапециевидной мышцы возникает симптом “свободных плеч”. Больного можно взять за плечи и свободно приподнять плечевой пояс вверх. При этом голова как бы утопает между лопатками. Из мышц живота больше атрофируются прямые и косые и сохраняются поперечные, вследствие чего талия у больных очень тонкая (“осиная талия”). Рано поражаются круговая мышца рта и круговые мышцы глаз. Вследствие этого больной не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, при смехе углы рта не поднимаются вверх, а ротовая щель растягивается в стороны (поперечная улыбка). Из-за псевдогипертрофии губы оттопыриваются (губы тапира). Длинные мышцы конечностей атрофируются не только в поперечнике, но и на концах (концевые атрофии), вследствие чего возникает бугристость мышц. В результате атрофии мышц и их укорочения активные и пассивные движения в суставах ограничены. Из-за слабости мышц и связочного аппарата снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, отмечается “разболтанность” суставов. С годами масса тела увеличивается, особенно развивается подкожно-жировой слой, мышцы атрофируются все больше, что приводит к резкому ограничению активных движений и впоследствии — к полной обездвиженности больных.

Болеют лица мужского и женского пола, однако первые чаще. Чем раньше начинается заболевание, тем более злокачественно оно протекает. При позднем варианте течение более благоприятное. Больные длительное время могут ходить и обслуживать себя. Наблюдаются случаи приостановки прогрессирования заболевания на некоторое время.


Про миопатию Эрба-Рота можете почитать еще и здесь: http://miopatia.narod.ru/miopatia/1.htm
В целом про разные типы миопатий можно почитать здесь: http://med-lib.ru/books/nerv_bol/167.shtml
angelika
Кто-нибудь слышал про миопатию Вакъюлер?Мне поставили такой диагноз.
Для просмотра полной версии этой страницы, пожалуйста, пройдите по ссылке.
Форум IP.Board © 2001-2017 IPS, Inc.